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Malattie rare: la sindrome di Goodpasture

Salute

La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune che si verifica quando il sistema di difesa dell'organismo (sistema immunitario) per errore si rivolge contro parti del proprio corpo. Colpisce i reni o i polmoni, in qualche caso anche contemporaneamente.  

Riguarda spesso soggetti giovani di sesso maschile, anche se può colpire persone di tutte le età. La causa non è ben conosciuta, c'è una predisposzione genetica che, unitamente ad altri fattori come il fumo di tabacco, alcuni solventi o infezioni virali, può scatenare la produzione di anticorpi contro reni e polmoni, compromettendone la funzionalità. I sintomi inizialmente includono tosse (anche con emissione di sangue) e respiro affannoso, calo ponderale non voluto, affaticamento, nausea e vomito, sangue nelle urine, gonfiore alle gambe.

Questa patologia deve essere diagnosticata al più presto in quanto, se non opportunamente curata, risulta mortale, poiché il peggioramento dei sintomi può avvenire in tempi molto brevi. Gli specialisti di  riferimento sono pneumologo (per l'apparato respiratorio) e nefrologo (per lì'apparato renale). Per arrivare a una diagnosi vengono effettuati esami del sangue e delle urine, radiografia del torace che evidenzia macchie bianche dovute all'emorragia polmonare, biopsia renale, che consiste nel prelievo di una piccola porzione di tessuto renale per esaminarla al microscopio.

I farmaci utilizzati per trattare la sindrome di Goodpasture sono cortisonici e immunosoppressori, come ciclofosfamide o rituximab, associati a una pratica chiamata plasmaferesi, che permette di separare la parte liquida dalla componente cellulare del sangue, allo scopo di eliminare gli anticorpi dannosi. Nei casi più gravi si può ricorrere alla ventilazione polmonare, alla dialisi o al trapianto di reni. Dalla homepage del Centro Nazionale Malattie rare dell'Istituto Superiore di Sanità è possibile accedere al portale delle malattie rare (www.malattierare.gov.it) e consultare l'elenco completo dei centri clinici.

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